Vasculiti - Quadro Clinico - Diagnosi - Cenni di terapia - Prognosi

Vasculiti

Le vasculiti sono un gruppo eterogeneo di quadri patologici tutti caratterizzati dall'interessamento flogistico/necrotico a carico delle pareti dei vasi con conseguente ischemia dei tessuti tributari.

Considerazioni pratiche:

-Tutti i vasi possono essere interessati: grosse arterie, arteriole, capillari , grosse vene, venule.
-La cute è sempre interessata. Altri organi e tessuti possono esserlo o meno.
-Nella stragrande maggioranza dei casi la genesi sembra essere di tipo immunitario, assai spesso di tipo autoimmunitario, con l'endotelio quale bersaglio.

Lo schema patogenetico, pur nella grande varietà e complessità dei quadri morbosi può essere così sintetizzato.

Una noxa patogena endogena o esogena altera l'endotelio in modo peculiare da determinarne una espressione antigenica che evoca la formazione di anticorpi specifici.

Il complesso antigene/anticorpo formatosi attiva la liberazione di citochine con conseguente reazione infiammatoria e necrotica.

Tale reazione è altresì esercitata dalla lisi dei leucociti macrofagi che avviene dopo la fagocitosi degli immunocomplessi con conseguente ulteriore liberazione di enzimi litici. (vasculite leucocitoclasica ).

Vasta e complessa la descrizione anatomopatologica e clinica delle vasculiti data anche la loro non infrequente associazione con altre malattie infiammatorie (poliarterite nodosa, granulomatosi, porpora di Schonleich - Henoch, malattia di Burger, scleroderma, artrite reumatoide, lupus, sindrome di Churg- Strauss, paraprotinemia, S. di Cogran, S. di Loffler ecc...)

Conseguentemente varie sono le classificazioni delle vasculiti:

-Classificazione in base al calibro del vaso.
-Classificazione in base al quadro anatomopatologico e clinico.
-Classificazione in base al quadro istologico.

Riteniamo che la classificazione più semplice sia quella di suddividere le vasculiti in:

Primitive e Secondarie:

Primitive (idiopatiche): Poliarterite necrotizzante - Vasculite leucocitaria - Arterite a cellule giganti - Arteriti granulomatose.
Secondarie: a connettiviti- a malattie infettive- a malattie tumorali- a malattie infiammatorie- a farmaci.

Quadro Clinico

Come detto la cute è quasi sempre interessata e rappresenta l'aspetto patognomonico più eclatante. Gli arti inferiori sono colpiti con maggiore frequenza.

Aree orticarioidi, con ponfi e petecchie, più o meno disseminate sono associate con lesioni ulcerative multiple a diverso stadio evolutivo.

Le ulcere,di varia grandezza sono tipicamente confluenti con fondo sanioso, aree con deposizione fibrinoide, congeste.

Bordi necrotici a contorni irregolari. Cute perilesionale eritematosa o sub cianotica.

Le frequenti sovrainfezioni determinano essudato purulento di vario colore e odore. L'area è estremamente dolente.

L'arto diviene edematoso. La estensione del processo si manifesta con aree cutanee puntiformi e scure che presto si ulcerano.In una stessa area si hanno dunque contemporaneamente diversi stati evolutivi delle lesioni.

Il quadro clinico è spesso aggravato dall'eventuale coinvolgimento di altri organi e tessuti (respiratorio, digerente, urinario,osteo articolare). La febbre è usualmente presente con andamenti tipicamente intermittente o remittente a seconda della eventuale sovrinfezione.

Lo stato generale è defedato e compromesso.

Diagnosi

Si basa essenzialmente su:

A) Quadro clinico.

B) Es. bioptico della lesione ulcerativa (tipica necrosi endoteliale con leucoclasia) eventualmente completato da es. di immunofluorescenza (che evidenzia i complessi immuni adesi alla parete).

C) Tra i vari esami di laboratorio oltre a quelli aspecifici di infiammazione (VES,FIBRINOGENO, PCR,C3,C4,EMOCROMO) riveste particolare importanza il dosaggio dei seguenti anticorpi.

ANA (Anticorpi anti nucleo)
ANCA (Anticorpi anti citoplasma multipli)
ENA (Anticorpi anti nucleo estraibili)
EPL (Anticorpi antifosfolipidi)
AECA (Anticorpi anti endotelio)
ACL (Anticorpi anti cardiolipina)

Oltre ai dosaggi delle IgG, IgA, IgM, della B2 Microglobulina e della Crioglobulina.

Cenni di terapia

Si avvale di quattro punti fondamentali:

1) Immunomodulazione
A) cortisonici (es. prednisone) in dosi rapidamente crescenti fino ad un plateau terapeutico ottimale.

In caso di scarsa o mancata risposta :

B) ACTH più cortisonici
C) Betametasone
D) Ciclosporina
Nota : a miglioramento clinico raggiunto i cortisonici dovranno essere ridotti in modo graduale ed in tempi lunghi.

2) Terapia emoreologica. Azione sul microcircolo con miglioramento della perfusione tissutale:
A) EBPM
B) ASA
C) Pentossifillina

3) Terapia antibiotica per superinfezione ulcera (es. colturale)

4) Terapia antidolorifica necessaria per il costante intenso dolore (Tramadololo - Ketarolac).
In casi gravi, cui interessamento multiorgani, è infine indispensabile terapia immunosoppressiva (ciclofosfamide, azatiopirina, metotrexate).

La Terapia topica delle lesioni ulcerative deve seguire lo stadio evolutivo delle lesioni e comprende:

- Detersione chirurgica e/o chimica della lesione.
- Medicazioni che favoriscano il mantenimento di idonee condizioni ambientali del fondo dell'ulcera (assorbenti polimerici, alginati, poliuretanici).
-Medicazioni che favoriscano la granulazione (collagene).
- Protezione delle aree circostanti (paste all'ossido di zinco, gallato di bismuto, pasta alla vitamina E).

Prognosi

La prognosi dipende dal coinvolgimento o meno di altri organi. I fattori che maggiormente influenzano la prognosi sono i seguenti:

A) CREATINEMIA > 1.60 mg/dl
B) PROTEINURIA > 1 gr/die
C) COINVOLGIMENTO GRAVE DEL TRATTO GASTROENTERICO
D) CARDIOMIOPATIA
E) INTERESSAMENTO DEL S.N.C.

Ad ognuno di questi cinque fattori viene assegnato 1 punto.
Per predire il rischio di mortalità a 5 anni vengono difeinte 3 classi di punteggio.

Classe O: Nessun fattore prognostico.
Classe 1: 1 Fattore prognostico.
Classe 2: 2 o più fattori prognostici.


ClasseSopravvivenzaRischi Relativi
085 - 90%0.63
170 - 75%1.28
250 - 55%2.4
Esempi di Vasculiti

 



Sito aggiornato al 22 Maggio 2015

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